Buenas tardes!
El siguiente caso clinico consiste en una chica de 16 años de edad que consulta porque es la tercera vez que presenta una paralisis facial periferica. La madre refiere que el primer evento se manifesto a los 8 años y el segundo aproximadamente a los 14 años. En todas las situaciones la paralisis revirtio de forma espontanea , sin dejar secuelas. Se le solicito un laboratorio con serologias que no presento particularidades. Asimismo se le realizo una TC de cerebro y de los senos petrosos que no evidenciaron alteraciones.
Las principales dudas que me genero este caso son: Cuales son los diagnosticos diferenciales de paralisis facial periferica recurrente y como deberia encarar el estudio de esta paciente.
Saludos!
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ResponderEliminarEl primer paso del diagnóstico diferencial ante un paciente con
parálisis facial es distinguir las formas supranucleares de las nucleares o periféricas. Entre las principales causas de parálisis facial central,frecuentemente acompañada de hemiplejía ipsilateral,figuran los accidentes cerebrovasculares,tumores e infecciones. A continuación,
pasaremos a comentar brevemente las principales etiologías.
La parálisis facial congénita (enfermedad de Möbius) consiste
en la aplasia del VI y VII pares craneales; a diferencia dela parálisis facial adquirida no hay flacidez facial, y suele ser bilateral y
completa, perola porción inferior dela cara puede estar menos
afectada o preservarse. A veces, el síndrome es más complejo,
pues cabe observar atrofia lingual bilateral y paresia delos movimientos de la mandíbula y de la faringe; asimismo, no es excepcional que coexista con paresia de miembros. El hecho comúnes la falta de progresividad.
En la esclerosis múltiple la frecuencia de paresia facial varía
entre el 1,4 y el 5,5%, y se muestra como manifestación de comienzo de ésta en entre el 2,6 y el 14,4%. Puede deberse a lesión aislada a nivel protuberancial y no acompañarse la sintomatología de ninguna otra focalidad.
Las fracturas de peñasco pueden provocar parálisis inmediatas y tardías. Las parálisis inmediatas se deben a sección o compresión del nervio por las esquirlas óseas y aconsejan la intervención inmediata. Las parálisis tardías aparecen tras un intervalo libre y se deben a edema traumático o a hemorragia. Suelen tener
buena evolución, de ahí que,en principio, no deban intervenirse.
A partir de la tercera semana,si el electromiograma (EMG) y la
latencia de conducción no indican recuperación y,además,existe
sordera de transmisión manifiesta y lesiones óseas radiológicas,
se planteará la descompresión quirúrgica con microscopio.
Tras cirugía del oído, puede aparecer una parálisis facial posquirúrgica como complicación de forma rara,aunque no excepcional.
Cuando son inmediatas,requieren la intervención urgente; si son
más tardías por edema de vecindad y evolucionan bien,no está
indicada la operación, pero sí lo estará cuando la evolución sea
desfavorable.
En las otitis agudas,la parálisis puede ser precoz y desaparece
ResponderEliminarde ordinario con antibiótico y paracentesis;si persiste después de
la tercera semana y según los datos del EMG, puede requerir
intervención. En las otitis crónicas, el par puede afectarse por
colesteatomas del oído o por osteitis y lai ntervención descompresiva del nervio es urgente.
En raras ocasiones la parálisis del nervio facial puede deberse
a neurinomas del propio nervio situados en cualquier punto de su
trayecto, desde el tronco hasta los músculos faciales, pero especialmente dentro del hueso temporal, al cual puede erosionar y
penetrar en la cavidad timpánica. Los neurinomas se sospechan
por el curso progresivo dela parálisis y por las técnicas de imagen.
El síndrome de Ramsay Hunt se atribuye a la afectación del
ganglio geniculado en el contexto de una infección por herpes
zoster. Es infrecuente y cursa con una PFP y lesiones sobre la
membrana timpánica,canal y meato auditivo externo. Puede asociar ageusia en los dos tercios anteriores de la hemilengua homolateral, acúfenos, vértigo, náuseas y vómitos.
La PFP aislada puede ocurrir en varios estadios de la infección
por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En algún caso
es la primera manifestación dela enfermedad o el síntoma que la
revela. Puede ser uni o bilateral,completa o incompleta, y se acompaña de anormalidades del líquido cefalorraquídeo (LCR). Los tests
de excitabilidad nerviosa muestran axonotmesis o neuroapraxia.
La presencia de PFP aislada como manifestación de la infección por Borreliaburgdorferi (organismo responsable de la enfermedad de Lyme,transmitida por mordedura de garrapata) ha sido objeto de numerosos estudios. El diagnóstico se basa en la pleocitosis linfocítica y presencia de anticuerpos IgG contra Borrelia
en el LCR, realizado en aquellos individuos con serología sanguínea positiva. Los pacientes con parálisis facial con serología positiva para Borrelia presentan más frecuentemente dolor de espalda y cuello, y, en la mitad delos casos,la afectación es bilateral.
El diagnóstico de neuro borreliosis es más seguro por la técnica de
ELISA que por reacción en cadena de la polimerasa PCR.
La afectación de pares craneales en el síndrome de Guillain Barré es común (4565% delos casos). Con frecuencia,aparece debilidad facial bilateral; suele presentarse de forma asimétrica y, a
ResponderEliminarveces, puede ser el síntoma inicial,aunque con frecuencia aparece
tardíamente en el período de instauración. La diparesia o diplejía
facial se observa en el 25 45% de los enfermos y es el par craneal
más a menudo paralizado. En muchos casos cursa con proteinorraquia aumentada y signos subclínicos de desmielinización.
El síndrome de Melkersson Rosenthal consta de parálisis facial recurrente, edema facial y lengua escrotal. Estos tres elementos que constituyen el síndrome completo pueden aparecer en combinaciones diversas. La lengua plicatase observa sólo en el 30 35% de los casos. Los episodios de parálisis facial suelen
comenzar antes de los 20 años. Posteriormente,aparece el edema
facial con predominio en labio superior. Al principio,el edema
revierte en horas o días, pero después queda una hinchazón permanente. Se ha observado elevación de los niveles en sangre de la
enzima conversora de angiotensina.
La PFP bilateral,cuando es muy discreta, puede pasar inadvertida,al no haber asimetrías faciales; origina dificultad para silbar,
evertir los labios y se aprecia un signo de la pestaña bilateral. Las
ferior); otras causas más raras son la neuro borreliosis yla lepra.
La PFP idiopática (parálisis de Bell) es la causa más frecuente
de PFP. Los primeros estudios de PFP establecieron una proporción de parálisis de Bell de hasta el 75%[3]. Su fisiopatología sigue siendo desconocida, aunque la hipótesis más difundida es
que la inflamación del nervio,cualquiera que sea su origen, daría
lugar a una compresión e isquemia dentro del conducto de Falopio
que primero produciría desmielinización y,con mayores grados
de compresión, degeneración axonal. Ello se explica por la estrechez existente al comienzo del conducto de Falopio. El calibre
medio del nervio facial es de 0,85 ± 0,07 mm para 1,02 ± 0,08 mm.
La clínica puede precederse de infección viral inespecífica. El
comienzo es agudo. Es común la presencia de dolor retroauricular
y pueden asociarse parestesias faciales,disgeusia e hiperacusia. La
frecuencia de recurrencia se estima en un 10%. Su diagnóstico se
establece después de descartar las causas anteriores. Se han propuesto cuatro mecanismos etiopatogénicos posibles[4,5]: 1. Ge-
nético porque se ha demostrado que los factores hereditarios son
importantes; 2. Vascular y aqueel edema y la compresión pueden
ser secundarios a un insuficiente aporte desangre; 3. Causas infecciosas,y 4. Proceso de tipo inmunitario.
Recientemente,se ha demostrado mediante PCR la presencia
del genoma del virus herpes simple tipo I en muestras de líquido
endoneural del nervio facial y de músculo auricular posterior, en
el 79% de sujetos con parálisis de Bell. Ello ha llevado ala
conclusión que este virus es el principal agente etiológico a través
de su reactivación en el ganglio geniculado.
PRONÓSTICO
DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Básicamente existen dos grandes bloques de pruebas pronósticas:
los tests no electrofisiológicos y los fisiológicos. Dentro de los
primeros,hoy en día poco utilizados,destacan:
– Testde Schirmer
– Reflejo del estapedio
– Electrogustometría
– Sialografía.
link:
http://www.neurologia.com/pdf/Web/3011/i111048.pdf
Muy completos los diagnósticos diferenciales Daniela. Muchos de ellos, corresponden a un episodio aislado.
ResponderEliminarComo para puntualizar en esta paciente, cual de todas estas causas te parece que pueden responder a una PFP recurrente?
Por lo expuesto creo que las causas que responden a PFP recurrente son el síndrome de Melkersson Rosenthal y la PFP idiopatica ( parálisis de Bell)
ResponderEliminarSí, probablemente sean esas. Habría que ver si tiene los otros síntomas para pensar en ese síndrome (que es raro!)
ResponderEliminarApoyo el Dx De Parálisis de Bell por frecuencia, pero tuvo alguno de los síntomas que la acompañan que estan en la biblio? (Dolor retroauricular, parestesias faciales,disgeusia e hiperacusia.) También sería interesante saber si responde a un curso corto de corticoides que pareciera ser eficaz de acuerdo al trial que encontré. Se utiliza prednisona (60 to 80 mg/día) por una semana. Se descartó el posible tratamiento concomitante con acyclovir sospechando etiología herpética.
ResponderEliminarBiblio: Gronseth GS, Paduga R, American Academy of Neurology. Evidence-based guideline update: steroids and antivirals for Bell palsy: report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2012; 79:2209.